Деца-лептири ... У први пут саслушавајући ову фразу, многи одмах замишљају шарене мољацице, безбрижно лутају између цвијећа и радости дјетињства, лишени горких разочарања и забринутости. У међувремену, живот деце са синдромом лептира није уопште попут бајке или идеалне слике. У овом чланку ћемо говорити о конгениталној булозној епидермолизи - реткој генетској болести која утиче на кожу људског тела.
Булозна епидермолиза: Узроци
По правилу, родитељи деце лептира уче о болести коже њиховог детета у првим данима (па чак и сатима) након рођења бебе. По први пут је ова болест описана већ крајем 19. века, 1886. године.
Узрок болести је генетски дефект који лишава епидермални слој способности за обављање заштитне функције. Овај недостатак се преноси од родитеља који су његови скривени носиоци или се јавља спонтано. Као резултат, сва кожа (укључујући мукозне мембране) постаје изузетно крхка - најмањи додир може да изазове оштећења. У супротном, таква деца су сасвим нормална - не заостају у емотивном и интелектуалном развоју, нормално расту и уз помоћ могу постати пуноправни део друштва.
Паттерни наслеђивања болести још нису идентификовани - пацијенти са булозном епидермолизом могу имати и здраву и болесну децу. посебност ове болести је и то што пре почетка дјетета није могуће дијагнозирати га било којим познатим медицинским методама - ни ултразвук фетуса нити лабораторијски тестови не дају резултате.
Критични период живота деце деце лептира је до три године. У будућности, уз правилан третман и негу, кожа постаје мало грубија, постаје стабилнија, иако не достиже чврстоћу коже просечне особе. Поред тога, мала деца не могу бити свесна односа узрока и ефекта, не могу објаснити да је немогуће, на пример, да се пузи на кољена, пошто се кожа ногу после тога потпуно "ољушти" или брише очи или образе.
Булозна епидермолиза: лечење
Судбина дјеце лептира је тешка, јер је болест која их узрокује толико патње данас неизлечива. Све што се може учинити за такве бебе јесте покушати да заштити своју крхку кожу од повреда (што је врло тешко), ау случају њиховог појаве право је и благовремено да се брине о њима. Али упркос томе, у многим цивилизованим земљама су развијени шеме бриге за пацијенте и курсеве доживотне терапије, који им омогућавају да воде нормалан живот, да добију образовање, да воде активан друштвени живот и чак играју спорт.
У ЦИС-у, уз дијагнозу булозне епидермолизе, прогноза је најчешће неповољна, јер је болест изузетно ретка, доктори практично немају искуства у лечењу таквих пацијената, ау неким случајевима и не сумњају на постојање ове болести. Врло често и сами родитељи погоршавају ситуацију, раде на само-лијечењу и покушавају да третирају оштећења коже беби фитотерапијских средстава, само-направљених мастева и говорника, плаве боје и других средстава ове врсте. Непотребно је рећи, након таквог "лечења", трошкови враћања епидермиса детета повећавају се на космичке димензије, док је адекватна правовремена нега још тежа, али много јефтинија. Потребна је деца лептира
Због лоше медицинске и друштвене свести, недостатка знања о неги и лечењу, многа деца са булозном епидермолизом умиру у раном добу.
Наравно, неговање коже и начин живота деце деце лептира значајно се разликују у зависности од тежине болести - што је већи облик и израженији симптоми, то би требало бити пажљивије и прецизније неге и лијечења детета.