Вегенерова грануломатоза је аутоимуна болест која се односи на тешка и брзо прогресивна обољења. Системски васкулитис и Вегенерова грануломатоза су блиско повезане патологије, јер се у грануломатозу формирају антитела (антинеутрофил цитоплаземија), што је карактеристично за АНЦА-придружени васкулитис.
Узроци Вегенерове грануломатозе
Вегенерова грануломатоза се односи на аутоимуне, па може постојати генетски фактор. У ствари, грануломатоза је неадекватан имунски одговор. Дакле, маркери болести су антигени - ХЛА 〖Б〗 _7, Б_8, 〖ДР〗 _2, 〖ДК〗 _в7.
Улогу патогена играју и антинеутрофил цитоплазмична антитела која реагују са протеиназама-3.
Вегенерова грануломатоза - симптоми
Симптоми грануломатозе најчешће се јављају у доби од 40 година, док родни фактор није битан.
Грануломатоза - запаљење зидова малих и средњих судова: венуле, капиларе, артерије и артериоле. У процесу пораза укључени су горњи респираторни тракт, бубрези, очи, плућа и други органи.
Симптоми су следећи:
- генерално - губитак тежине, слабост, мијалгија, артралгија, грозница, у ријетким случајевима, артритис;
- нервни систем - асиметрична полинеуропатија;
- очи - исхемија оптичког нерва, слепило, еписклеритис са орбиталним грануломом и егзофалмом;
- кожа - осип са некротичним елементима;
- бубреге - гломерулонефритис , који могу брзо проћи;
- плућа - лезије настају у 75% пацијената у облику инфилтрата, које стварају кавитете током пропадања; са овим се може посматрати плеурисија, кашаљ.
- респираторни тракти - погођени су код 90% пацијената у облику ринитиса са гнојном-хеморагичном секрецијом и улцерацијом; перфорација носног септума доводи до деформације седла; Такође, лезија утиче на грлу, уши, трахеју, параназалне синусе, у којима се посматра некротични процес.
Вегенерова грануломатоза такође има два облика:
- локализован - утиче углавном на горњи респираторни тракт;
- генерализовано - са њеним бројним органима је погођено, а ово је праћено грозницом, боловима у заједничком мишићу, кашљем и срчаним попуштањем.
Дијагноза Вегенерове грануломатозе
Ову дијагнозу прави реуматолог на основу неколико података:
- тестови крви - биохемијски и генерални, који не могу потврдити грануломатозе, али помажу у искључивању других болести;
- анализа урина - у стању је да потврди или искључи оштећење бубрега (одређује се облик болести);
- Рендген параназалних синуса и грудног коша (компјутеризована томографија даје детаљније информације од оне коју добије рендгенски снимак);
- биопсија - једини начин који дефинитивно потврђује или негира присуство грануломатозе; доктори узимају ткиво из нос или грла, ау неким случајевима бубрези и плућа.
Лечење Вегенерове грануломатозе
Лечење болести се врши углавном уз учешће кортикостероида и цитостатике, што смањује активност
Код тешких оштећења бубрега, у неким случајевима, пацијенту је потребна трансплантација органа.
Вегенерова грануломатоза - прогноза
Ако третман није започет благовремено, онда ће неповољна прогноза остварити у року од 6-12 месеци, а просјечни животни век не прелази 5 мјесеци.
У случају лечења, ремиссион траје око 4 године, у неким случајевима 10 година. Комплетан лек у садашњој фази развоја медицине је немогућ.