Разумјети хемофилију - да је ово веома важно, јер је ова болест врло подмукла. Ова патологија је наследна. Ова болест је веома опасна: важно је да је идентификујете у почетној фази развоја, како не би довели ситуацију у критичну ситуацију.
Хемофилија - шта је то?
Да бисте разумели шта је ова болест, значење назначеног израза ће помоћи. Са грчког језика, "хаима" значи "крв", а "филиа" значи "зависност". Ова болест карактерише ниска коагулабилност крви. Пате од мушкараца, али постоје изузеци (тип Ц). Они добијају лоше крварење од мајке: она је носилац болести и преноси "бонус" њеним синовима. Историја садржи имена великих жена које су носиоци генома хемофилије. На примјер, краљица Викторија и војвоткиња Хессе.
Како је наследна хемофилија?
Ген ове патологије је рецесиван. Налази се у Кс хромосому. Наслеђивање патолошког гена је повезано с полом. Да бисте почели манифестовати болест, требају вам два Кс-хромозома са мутацијом. Ово је женско "сет". Мушкарци такође имају Кс и И хромозоме. Међутим, у пракси све се догађа другачије. Када жена затрудни са девојком која има два мутирајућа Кс хромозома, спонтани наступ траје 4 недеље. Ово је због чињенице да фетус у развоју није одржив.
Девојчица се може родити са једним мутирајућим Кс хромосомом. У овом случају, сама болест се не манифестује: доминантан здрав ген нема рецесивно покретање механизма покретања болести. Наслеђивање хемофилије може се посматрати код дечака. У мушком телу, у И хромозому нема доминантног гена, а Кс-сет са мутацијама се интензивно развија. Из тог разлога, дечаци наследјују ову болест, а хемофилија има рецесивну особину.
Шта прети лошем крварењу крви?
Ово патолошко стање је веома опасно. Појава каснијих проблема је неизоставно повезана са стадијумом болести. Овако је опасна лоша коагулабилност крви:
- То изазива одвајање плаценте у касној трудноћи.
- Може проузроковати крварење током рада.
- Дентална екстракција, хируршке операције и тешке повреде проузрокују губитак крви.
Хемофилија - Врста
Загријавање крви је заштитна реакција тела. У овом процесу активно учествују фибринози, тромбоцити и плазма фактори. Недостатак једне од ових супстанци узрокује поремећај у раду целокупног коагулационог система. У зависности од недостајућег фактора, разликују се ове врсте хемофилије:
- А;
- Б;
- Ц.
Према степену озбиљности тока болести, разликују се ови степени патологије:
- Лако - са својим крварењем се ретко дешава. Поред тога, они су ниско интензивни.
- Средње озбиљно - јер се одликује умереним озбиљношћу хеморагичних манифестација.
- Озбиљно - ако, на пример, лоша коагулација крви код новорођенчета, то се манифестује крварењем из пупчане врпце, присуством хематома на глави, мелени и тако даље. У одраслој доби, таква болест није ништа мање опасно него у детињству.
Хемофилија А
За ову врсту болести карактерише дефицит антимемофилног глобулинског фактора ВИИИ. Ова врста болести се сматра класичним и најчешће. Дијагностикује се у 85% случајева када пацијент има ген хемофилије. Ова врста болести прати најтеже крварење. Из тог разлога је важно схватити: хемофилија - шта је то и шта је преплављено.
Посебна карактеристика ове врсте болести је кршење плазме фазе хемостазе. Једноставно речено, крварење се не појављује одмах након повређивања. То је зато што тромбоцитне и васкуларне фазе функционишу како треба. После истог дана након примања повреде, може почети тешко крварење, што је врло тешко зауставити. Овај проблем се не може ријешити у једном дану.
Хемофилија Б
Друго име за ову болест је божићна болест. Болест се карактерише недостатком фактора ИКС. Ова ензимска компонента активира комплекс Стуарт-Провер. Ова врста хемофилије код деце се јавља у 20% случајева са дијагнозом слабе коагулабилности крви. Таква патологија је примећена код 1 од 30.000 новорођенчади.
Хемофилија Ц
Ова подврста има своју клиничку манифестацију. Веома се разликује од класичне врсте болести. Подврста је чак искључена из модерне класификације. Из тог разлога је важно разумјети хемофилију - шта је то. Има посебну особину која се не јавља код других врста болести. Таква хемофилија код жена се посматра често као и мушкарци. Ово је због чињенице да пренос гена врши доминантна карактеристика. Постоји и национална осјетљивост у патолошкој држави. Ова болест погађа афричке Јевреје чешће.
Знаци хемофилије
Код болести типова А и Б, слична клиничка слика. У овом случају, слаби симптоми коагулације крви су следећи:
- Присуство различитих хематома на телу. Појављују се и након мале модрице. Такви хематоми имају широк распон дистрибуције. Када притиснете на месту модрице, постоји јак бол.
- У 80% случајева долази до хематропа. Зглоб постаје упаљен, врућ, а кожа преко ње блистава. Са поновљеним крварењем, остеоартритис почиње да се развија. Истовремено са њом може доћи укрућење карличних костију и кичмени стуб, атрофија мишића, деформација стопала.
- Крварење које се јавља након операције, резова, екстракције зуба и других повреда.
- У 5% случајева (чешће код пацијената у младости) постоји хеморагични мождани удар .
- Крвављење у мезентерији - прати акутни бол и други знаци слични клиници перитонитиса.
- У 20% случајева се примећује хематурија. Ово патолошко стање може бити праћено нападима реналне колике и узроковати развој пијелонефритиса.
- Формирање гангрене , изазване великим хематомима.
- Интестинално крварење, које је примећено у 8% случајева код оних који пате од лоше коагулације. Црни фецес често прати слабост и вртоглавица.
Знаци слабе крвотворености код хемофилије типа Ц код већине пацијената су слабо изражени или се уопште не манифестују. Неки људи имају крварење, менорагију и појаву модрица на тијелу. Чак иу једној породици чији чланови пате од ове болести, озбиљност клиничких манифестација значајно варира. Међутим, за разлику од болести типова А и Б, спонтане хеморагије хемофилије у мишићима су врло ретке. Хемартрозови се јављају само уз грубу трауматизацију зглобова.
Лоша коагулабилност крви - шта да радите?
Ако имате бар један знак болести, одмах се обратите лекарској помоћи. Да би потврдио дијагнозу, лекар ће пацијенту прописати испитивање које укључује такве лабораторијске методе:
- одређивање количине коагулационих фактора присутних у крви;
- протромбински индекс;
- одређивање времена у којем се одвија крварење крви ;
- микт;
- ниво фиброгена у крви и тако даље.
Хемофилија се сматра небитном - лечење ове болести се смањује на терапију одржавања. Поред тога, ни најмање улога се не даје у исхрани. Током периода погоршавања болести, лечење треба обавити у болници здравствене установе. Стручњаци такве клинике знају хемофилију - каква је то патологија. Пацијент који је контактирао пацијента мора имати "књигу пацијента" са њим. Овај пратећи документ садржи информације о групи људске крви, њеном Рх фактору. Такође указује на тежину болести.
Како зауставити крв са слабом коагулацијом крви?
Када особа има хемофилију, он мора бити посебно опрезан. Не можеш лагано да се држиш свог здравља! Принципи понашања у овом случају су следећи:
- Ако су ране дубоке, потребно је да шутирате и проведете терапију замене. Поред тога, лед треба нанети на оштећени простор (не би требало да дође у додир са кожом, па га пре употребе обмотати папирним пешкиром или танким пешкирком).
- У рани и огреботине могу се формирати велики тровања. Од њих, крв излази. Због таквих угрушака, ране се повећавају. Да бисте то избегли, потребно је пажљиво уклонити "грудвице". Даље, ово подручје треба опрати раствором пеницилина. Након тога се на кожу наноси завој импрегниран хемостатским саставом. Ово убрзава зарастање рана.
Лијекови са слабом коагулабилношћу крви
Терапија хемофилије изгледа овако:
- Пацијенту се ињектира са недостајућим факторима сагоревања. Број таквих процедура може варирати од 4 до 8 дневно.
- Додијелити ињекције препарата направљених на бази плазме.
- Да би уклонио антитела пацијентовог тела на факторе коагулације, лекар може да преписује плазмахерезу .
- Хередитарна хемофилија обезбеђује кап по раствору глукозе, Реамберина или Полиглуцин-а.
Са хеморродама додатно се врши пробијање зглобне вреће. Изводи се аспирација крвавог садржаја и његово обогаћивање хормонским препаратима. Без неуспеха, удружени екстремитет треба имобилисати током терапије. У будућности, након рехабилитације, прописују се терапеутска физичка обука и физиотерапеутске манипулације.
Шта јести са лошим загађењем крви?
Исхрана има снажан ефекат на стање пацијената. Да би се спречило појављивање крварења, пацијенти са хемофилијом требали би обогатити своју исхрану с таквом храном:
- масти животињског порекла (маслац, маст, крема);
- јетра (мозак, бубрези, јетра);
- кашица од хељде;
- бобице љубичасте боје (боровница, боровница, купина и др.);
- банане и манге;
- црвени бибер, редквица, црвени купус и друго поврће;
- ораси;
- грах, грашак, соја и други пасуљ;
- копер, першун, босиљак;
- бели хлеб.